Código: RC148

Área Técnica: Retina

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Universidade Estadual de Londrina

AUTORES

• ROBERTA CRISTINE SUETUGO (Interesse Comercial:NÃO)
• ANTÔNIO MARCELO BARBANTE CASELLA (Interesse Comercial:NÃO)
• FERNANDO HENRIQUE ZANARDO GONZALEZ (Interesse Comercial:NÃO)

Título

HEMANGIOBLASTOMA DA RETINA NA SINDROME DE VON HIPPEL-LINDAU

Objetivo

Relato de caso de paciente com Síndrome Von Hippel-Lindau (SVHL) que apresentava hemangioblastoma da retina (HR) com exsudação no olho direito (OD).

Relato do Caso

Paciente masculino, 36 anos, com diagnóstico de SVHL desde 2010. História familiar positiva. Na ocasião, apresentava exame oftalmológico normal e os exames de Tomografia Computadorizada (TC) de crânio e ressonância nuclear magnética de coluna espinhal evidenciaram meningioma parietal e lesões na medula cervical e dorsal sugestivas de hemangioblastomas. Submetido à ressecção de meningioma em 2013. No ano seguinte, houve progressão da tumoração na coluna cervical e torácica, sem indicação de tratamento. Em abril de 2015, iniciou quadro de cefaléia, vertigem e embaçamento visual no OD. Foi realizado TC de crânio que evidenciou tumor no cerebelo. Apresentava acuidade visual de 20/30 no OD e 20/20 no olho esquerdo. A oftalmoscopia revelou HR temporal inferior, exsudação macular e superior à lesão no OD. A Angiografia Fluoresceínica (AF) do OD mostrou lesão hiperfluorescente, com vasos aferente e eferente típicos de hemangioblastoma. Feita aplicação intravítrea de anti-VEGF no OD e programado fotocoagulação à laser (laser amarelo) na artéria nutridora. Não houve continuidade do tratamento, pois o paciente foi à óbito após ressecção do tumor cerebelar.

Conclusão

A SVHL é uma doença multissistêmica, na qual 50% dos pacientes apresentam HR. O HR caracteriza-se pela cor vermelho-alaranjada, forma nodular e elevada, com uma artéria nutridora e uma veia de drenagem, ambas dilatadas. Maioria localizada na retina temporal periférica. Em geral, os sintomas visuais são decorrentes da exsudação e neovascularização da íris e retina. Diagnóstico através da oftalmoscopia e AF. Tratamento depende do tamanho, localização e efeitos secundários da lesão. O laser amarelo é usado na artéria nutridora pela sua maior absorção pelas estruturas que contêm hemoglobina e resulta na diminuição do fluxo sanguíneo do hemangioblastoma. O anti-VEGF promove o controle da doença pela redução do crescimento e exsudação do HR.