Código: RC081

Área Técnica: Oftalmopediatria

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Universidade Federal Fluminense (UFF)

AUTORES

• CLARISSA DOS REIS PEREIRA (Interesse Comercial:NÃO)
• FELIPE PICANÇO MURALHA (Interesse Comercial:NÃO)
• RAISSA LIBALDE MEDICI (Interesse Comercial:NÃO)

Título

FENOMENO DE MARCUS-GUNN INVERSO, UM CASO RARO.

Objetivo

Relatar um caso infrequente de Fenômeno de Marcus-Gunn inverso(FMGI) e discutir seus diagnósticos diferenciais e possíveis associações.

Relato do Caso

AEFFD, feminino, 8 meses, apresentando ptose do OE associada ao ato de mamar e bocejar, observada pela mãe desde o nascimento, que se acentuou após os 4 meses de vida. Nega comorbidades e complicações obstétricas. Não há fenômeno semelhante na história familiar. Ao exame, mostrou-se capaz de acompanhar objetos e apresentou hipermetropia fisiológica da infância à retinoscopia com ciclopegia. A motilidade ocular, a biomicroscopia e a fundoscopia eram normais. Apenas quando a criança realizava sucção apresentava ptose do OE, caracterizando o FMGI.

Conclusão

O fenômeno de Marcus-Gunn(FMG) é uma sincinesia oculomastigatória, resultante de conexões anômalas entre os nervos trigêmio e oculomotor, desencadeando retração palpebral ao estímulo do músculo pterigóide, relacionado à mastigação. No FMGI, a anomalia anatômica é a mesma, porém ocorre inibição do elevador da pálpebra com o estímulo, causando ptose do olho afetado. Ambos os fenômenos são congênitos, mais comuns no sexo feminino e à esquerda, unilateralmente. Em geral, são esporádicos, mas já foram descritos casos de herança autossômica dominante. As associações incluem anisometropia, nistagmo congênito, síndrome de Duane, fenda palatina, hemangioma palpebral e distrofias corneanas, sendo a ambliopia e o estrabismo as mais prevalentes. O FMG está presente em 5% das crianças com ptose congênita. O principal diagnóstico diferencial é a síndrome de Marin-Amat, uma regeneração anômala do nervo facial após sua lesão. A clínica é idêntica à do FMGI, porém a sincinesia se dá entre o V e o VII par, envolvendo a contração do músculo orbicular ao estímulo mastigatório. O diagnóstico é clínico, porém é possível realizar eletromiografia para confirmar os nervos envolvidos. O tratamento envolve correção da ptose e/ou de outras manifestações concomitantes para prevenir complicações. Em caso de FMGI isolado, como o descrito, é necessário apenas acompanhamento.