Código: RC027

Área Técnica: Doenças Sistêmicas

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM)

AUTORES

• LUCAS ANTUNES FONSECA (Interesse Comercial:NÃO)
• Camila Mendes Costa Campelo (Interesse Comercial:NÃO)
• Hélia Soares Angotti (Interesse Comercial:NÃO)

Título

Esclerite necrosante como manifestação inicial da Granulomatose de Wegener: relato de caso

Objetivo

Relatar um caso de esclerite necrosante como manifestação inicial de Granulomatose de Wegener (GW), ressaltando a importância do adequado diagnóstico etiológico.

Relato do Caso

KLV, 34 anos, atendida no serviço de oftalmologia da UFTM em março/2015, com queixa de turvamento visual e irritação em OD. Histerectomia recente devido a abscesso tubário. Sem outras comorbidades. Ao exame, AVSC: 20/200 OD e 20/25 OE. À biomicroscopia: extensa área de necrose escleral adjacente ao limbo superior de OD. OE normal. Fundo de olho: normal AO. Iniciado tratamento tópico com corticoide e tacrolimus, além de antibiótico profilático. Encaminhada à reumatologia para investigação de doença sistêmica associada. Os auto-anticorpos vieram todos negativos, inclusive C-ANCA, apresentando apenas aumento de VHS e PCR. Função renal também normal. Foi realizado transplante escleral, inicialmente com boa evolução. Posteriormente, houve progressiva piora clínica, com redução da AV (CD a 3m OD), proptose acentuada AO e restrição à motilidade ocular, como resultado de infiltração inflamatória da órbita. Apresentou otite à direita, epistaxe, disfagia, tetraparesia e acometimento de pares cranianos (V, VI, IX, X, XI). A TC de tórax evindenciou nódulos pulmonares escavados e a biópsia, necrose parenquimatosa circundada por granulomas. Assim, foi confirmado o diagnóstico de GW e iniciado o tratamento com ciclofosfamida e prednisolona em pulsoterapia, seguido de dose de manutenção. Segue em acompanhamento, com quadro oscilatório, porém ainda sem melhora clínica substancial.

Conclusão

Quase 50% das esclerites possuem doença sistêmica associada. A forma necrosante aumenta esse percentual para 75-80% e é a que mais causa cegueira. Além disso, o olho é um marcador do processo inflamatório sistêmico, sendo útil para determinar a agressividade do tratamento. A GW é a causa associada com pior prognóstico visual, além de ser potencialmente fatal. Seu diagnóstico a partir da forma localizada é mais difícil, pois tende a cursar com ANCA negativo, merecendo maior atenção e suspeição do médico.