Código: RC114

Área Técnica: Plástica Ocular

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Hospital Governador Celso Ramos

AUTORES

• DIMAS CASTILHA NETO (Interesse Comercial:NÃO)
• Elimar Mayara de Almeida Menegotto (Interesse Comercial:NÃO)
• Gislaine Priscila Momm Zimermann (Interesse Comercial:NÃO)

Título

DISTROFIA FASCIO-ESCAPULO-UMERAL UMA CAUSA INCOMUM DE LAGOFTALMO

Objetivo

Apresentar caso de Distrofia Fascio-escapulo-umeral (DFEU), causa de lagoftalmo. Caracterizada por fraqueza muscular assimétrica progressiva afetando face, ombros e membros.

Relato do Caso

CSM, 58 anos, masculino, aposentado/agricultor, natural e proveniente de capão alto/SC, iniciou com fraqueza em MMII há cerca de 3 anos, progredindo para MMSS e por volta de um ano para face, com ardência e dificuldade para fechar os olhos. Exame Físico. AVcc: CD3m / 20/25p. Ectoscopia AO: lagoftalmo, sinal de Bell presente, frouxidão palpebral, ectrópio e retração em PI. BIO OD: Hiperemia conjuntival em região de fenda e inferior. OE: Hiperemia conjuntival em região de fenda e inferior, ceratite puntata leve em região centro-inferior da córnea. Fundoscopia: sem alterações. PIO: 11mmHg AO. Fáscies miopática com paresia facial, incapacidade de fechar os olhos, lentidão à MOE. Força MMSS: grau 4 proximal, 5 distal. Força MMII: grau 4 proximal e distal. Arreflexia tendinosa. Reflexo cutâneo plantar indiferente. Atrofia proximal de MMSS e MMII. Escápula alada bilateral. Fasciculações em coxas. Marcha miopática. Laboratorio. CK: 1117/ VHS: 7/ Sorologias negativas/ Eutireoideo, hemograma, eletrólitos, lactato, LDH, função renal e hepática normais. ENMG: Doença muscular degenerativa, padrão miopático e sinais de desnervação crônica. Angiofluoresceinografia: Drusas cuticulares AO hiperfluorescentes, porém sem vazamentos. Focos raros de hiperplasia pigmentar em formato de espículas sem outros sinais de retinopatias hereditárias. Com diagnóstico de DFEU foi optado por acompanhamento ambulatorial pela Neurologia e o paciente foi submetido a enxerto de cartilagem auricular e tarsal strip AO, lifting OD para tratamento do lagoftalmo.

Conclusão

A DFEU não diminui a expectativa de vida, entretanto causa importante morbidade. A exemplo disto a exposição ocular em função da paresia facial como no caso apresentado, em que foi proporcionado conforto e proteção ocular através de abordagem cirúrgica.