Código: RC055

Área Técnica: Glaucoma

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: CENOFT

AUTORES

• NILTON DA SILVA ALVES FILHO (Interesse Comercial:NÃO)
• JULIANA SAMPAIO LEITE (Interesse Comercial:NÃO)
• ANIELLY MEIRA DE LACERDA MACEDO (Interesse Comercial:NÃO)

Título

SINDROME DE STURGE-WEBER: APRESENTAÇAO ATIPICA

Objetivo

Relatar e discutir um caso de facomatose congênita incompleta associada a glaucoma unilateral.

Relato do Caso

Paciente, sexo feminino, 25 anos, compareceu a um serviço de oftalmologia na Paraíba, com queixa de dor ocular e embaçamento visual. Ao exame, apresenta mancha vinho-porto em dermatomos correspondentes à distribuição do primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo (V1 e V2), acuidade visual com correção 20/60 e 20/40, pressão intraocular de 20/34 mmHg, biomicroscopia de câmara anterior demonstrando hemangioma episcleral, biomicroscopia de fundo de olho evidenciando disco óptico com palidez temporal, atrofia peripapilar, escavação de 0,8/0,9, brilho macular diminuído, fundo em tomate-ketchup, atenuação vascular, cicatrizes na periferia nasal inferior, sem aparente descolamento de retina. Campimetria apresentando escotoma paracentral temporal inferior em olho esquerdo, microscopia especular compatível com córnea gutatta bilateral, ceratoscopia computadorizada mostrando astigmatismo irregular em olho esquerdo. Paciente não apresenta sinais e/ou sintomas clínicos de acometimento neurológico.

Conclusão

A Síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma facomatose congênita rara, caraterizada pela tríade clássica de hemangioma cutâneo, meníngeo e ocular, frequentemente associada ao glaucoma. Possui como diagnóstico diferencial outras síndromes, como Klippel-Trénaunay-Weber, Rendu-Osler-Weber, Mafucci e Beckwith-Wiedemann. O caso relatado diverge da apresentação usual da SSW, uma vez que não há sintomas ou sinais de acometimento neurológico.