Código: RC018

Área Técnica: Córnea

INSTITUIÇÃO ONDE FOI REALIZADO O TRABALHO

• Principal: Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF)

AUTORES

• LUCAS XAVIER DE MATOS (Interesse Comercial:NÃO)
• FABRÍCIO RODRIGUES TASSI (Interesse Comercial:NÃO)
• JORDANE BENEDITO VARGAS DE OLIVEIRA (Interesse Comercial:NÃO)

Título

DISTROFIA DE SCHNYDER PRECOCE: RELATO DE CASO

Objetivo

Relatar um caso de distrofia corneana de Schnyder de aparecimento precoce, na primeira década de vida.

Relato do Caso

KCS, feminino, 17 anos, negra e solteira. Quando tinha 7 anos, uma professora notou “mancha branca” na córnea do olho direito. Foi feito o diagnóstico de distrofia corneana. Foi submetida à transplante de córnea de olho direito em outubro de 2009 em outro serviço, porém evoluiu para rejeição nos primeiros meses. Novo transplante foi feito em julho de 2010, contudo, uma semana depois sofreu trauma contuso nesse olho com perda do enxerto, do cristalino e de parte da íris. Não realizou nenhum outro procedimento em olho direito. O olho esquerdo apresenta cristais estromais típicos da distrofia em questão,e não foi submetido a nenhuma intervenção cirúrgica. Atualmente apresenta olho direito afácico e com botão corneano opacificado. O olho esquerdo, apesar da distrofia, apresenta acuidade visual corrigida (+1,50 DE) de 20/20. Conforme a associação descrita na literatura, a paciente possui história de genu valgum e foi submetida a cirurgia ortopédica em 2008. Não apresenta alterações significativas de colesterol e triglicérides.

Conclusão

A distrofia de Schnyder é uma doença autossômica dominante pouco comum. Sua apresentação é bilateral e inicia-se,geralmente, após a 4ª década de vida com opacidade estromal que pode levar a baixa acuidade visual. Cristais, constituídos de colesterol, depositam no estroma anterior. Arcos corneanos também podem ser encontrados. Níveis de colesterol aumentados podem ser encontrados em metade dos casos. Anormalidades tireoidianas e genu valgum podem estar presentes também. O transplante de córnea está indicado em casos que a acuidade visual está comprometida. Esse trabalho trabalho relata uma doença rara e chama atenção para o seu aparecimento, atipicamente, precoce. Contribui para a literatura com a associação com genu valgum encontrada em outros relatos.